Tumori rari colpiscono 4,3 milioni di persone in Europa

(ANSA) - ROMA, 22 FEB - Si celebra il 28 febbraio la giornata delle malattie e dei tumori rari.Questi ultimi costituiscono circa il 22% di tutti i tumori: un paziente su cinque ha un tumore raro e in Europa le persone colpite sono circa 4,3 milioni. Le sfide aggiuntive vanno dalla ricerca, all'assistenza, ai farmaci orfani. "Per i pazienti - evidenzia Ornella Gonzato, presidente del Trust Paola Gonzato Rete Sarcoma - queste sfide si traducono in maggiori difficoltà nell'ottenere diagnosi corrette e tempestive, nell'accesso a trattamenti specialistici appropriati e a nuovi medicinali". Le reti di riferimento europee (ERNs) per patologie rare(inclusi i tumori) sono state istituite nel 2017 per rispondere a questi bisogni.
    "Per essere operative necessitano di fondi - aggiunge Gonzato- purtroppo le risorse sono molto limitate.Euracan è la Rete di Riferimento per i tumori solidi dell'adulto, tra cui i sarcomi. Lo scopo delle ERNs è fornire assistenza ad alta specializzazione ai pazienti attraverso centri di riferimento collegati tra loro". In Italia, la rete nazionale tumori rari, istituita nel 2017, non è ancora operativa "per gravi ritardi nel processo di attuazione, in un contesto aggravatosi con la pandemia.Tuttavia, considerando che la telemedicina è strumento essenziale-aggiunge Gonzato- la pandemia stessa potrebbe costituire l'opportunità per accelerare il processo". Ancora tante le sfide aperte per i pazienti con sarcoma: fino al 30% ha una recidiva e fino al 50% sviluppa metastasi, solitamente ai polmoni. La sopravvivenza a 5 anni va dal 55% al 65%, a seconda del tipo di sarcoma e dello stadio. La complessità biologica e la rarità è tale che anche sul piano clinico il trattamento è ancora poco standardizzabile, in particolare nei sottotipi ultra-rari.Le Linee Guida nazionali e internazionali sono il riferimento, tuttavia per Gonzato "non esauriscono la varietà della complessità che ci si trova ad affrontare. Per questo è essenziale che i pazienti si rivolgano sempre ai Centri di riferimento".Negli ultimi anni farmaci a bersaglio molecolare stanno consentendo un miglior controllo e doxorubicina e ifofosfamide - sviluppati oltre 40 anni fa- restano i farmaci di riferimento.L'immunoterapia, seppur in modo più contenuto che in altri tumori, si sta dimostrando promettente per alcuni sottotipi. (ANSA).